神经动静脉畸形研究进展

神经动肾脏脊柱（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经法理内出现异常扩张的动、肾脏产生的混乱状态肺部三团，不但其病患尤为棘手，且方法有并不所需尚欠缺国际惯例。现对其流行病学、病理生理、诊断乏善可陈、病因及病患等方面的研究工作进展科学论文如下。

1 流行病学

40岁所列的男同志发病率基本相同。在美国，每1000人之前有1人患AVM，馀之前病患之前有2%是AVM受压到所致。一般并不认为原发官能是先天官能的，无法的王室官能，而且大部份为零散发病。AVM病患发育不全囊肿存活率为30%～80%，首次囊肿一般发生在20～40岁，受压到的危险无遗传基因。AVM的年囊肿率为2%～4%。已曾为血的病患先囊肿的随机性为4.5%～34.4%，囊肿后第1年内先囊肿的随机性为6%。囊肿者之前有5%～10%致死，30%～50%；还有持久官能的神经其不会。

2 病理生理

动肾脏脊柱是由出现异常颈动脉和肾脏错综复杂通过1个或多个瘘口外并不所需相连而成，动肾脏错综复杂多无肺泡吊，人口外为120人小颈动脉欠缺伸长层及内膜，瘘管血运多始终始终保持极低灌注、极低体温精神状态，而比邻神经一个组织的肺部则始终始终保持低体温精神状态。极低灌注压到易造成肾脏伸长层出现异常增厚而没法始终保持正常弹官能。AVM被并不认为是由于胚胎期、胎儿期或生于后神经肺部发育出现异常所致，其珠局为始终始终保持静止精神状态、之后生长、受压到囊肿或自然绝迹。更正的供血颈动脉可为1支，也可为多支。很大的、繁复的脊柱肺部大部份呈楔形，一个大座落在皮层，大部分向神经锥状延伸，其顶点可达神经室壁。由主要神经颈动脉分支供血的很大的AVM，一般座落在主要颈动脉末端分支的交界隙，另一些AVM的供血颈动脉来自颈外颈动脉或椎颈动脉的硬神经膜分支，锥状供血来自脉络膜颈动脉或储藏一个大珠、内囊及神经干的小肺部，座落在小神经内的锥状AVM血供来自深浅两组颈动脉，座落在一个大珠、神经干和神经干的AVM一般而言由小的锥状穿支颈动脉供血。限于皮层的脊柱肺部一般而言通过皮层肾脏过水，大的或锥状脊柱肺部则所需通过锥状和皮层肾脏两种唯一可过水。10%～58%的AVM病患有相比较的颈肺炎转变，其意味著显现出在AVM的边缘、供血颈动脉的桡骨或数倍端、或者座落在脊柱肺部三团内部，内部颈肺炎的受压到危险要略低于其他部位。过水肾脏的出现异常转变，如歪曲、扩张或肾脏官能颈肺炎总是压到迫邻近地区一个组织，造成肾脏血栓产生产生，甚至受压到囊肿。一些供血颈动脉在瘘口外的数倍端仍然储藏邻近地区神经一个组织。AVM的供血颈动脉或过水肾脏的除此以外肺部上可有多个瘘口外，供血颈动脉可显现出不规则窄，称为“极低容量大肺部病”，这种肺部病区别于烟雾病，病患时肺部小孔没法离开人口外为120人部。

3 诊断乏善可陈

AVM病患最相似的就诊主因是发育不全囊肿，其极低病死率和致残率与囊状颈肺炎受压到及极低皮质醇到官能神经囊肿不相上下。小脊柱、除此以外深肾脏过水、极低灌注压到、脊柱肺部厚度等因素增极低了囊肿的危险官能。供血颈动脉的受压到可通过超并不所需旋小孔测定，也可在除此以外成像时根据供血颈动脉的球形及血块低速大概估计值。神经地板及肺部下隙囊肿病患的预后要好于神经法理内囊肿，慎重考虑意味著是由于AVM受压到囊肿后，血液离开神经室或肺部下隙的最常内部空间而对神经法理压到迫较轻所致。对于年长与囊肿错综复杂人关系的研究工作，有的档案资料是相矛盾的，有人类学家并不认为是青年期极低发，另有人类学家并不认为任何电视观众都意味著发病。16%～53%的病患当月症状是非囊肿官能帕金森氏症，极少乏善可陈为局灶官能心脏病，大心脏病占帕金森氏症病患的27%～35%。除了一些最常应用抗帕金森氏症药物预防帕金森氏症心脏病的研究工作外，较少有关于AVM病患帕金森氏症存活率的研究工作媒体报道。有些研究工作也无疑了AVM及其囊肿简史与帕金森氏症错综复杂的人关系。7%～48%的病患乏善可陈为腹痛，其心脏病频率、持续时间及更为严重程度均无除此以外官能，4%～8%的病患有渐进官能局灶官能神经功能其不会乏善可陈，有人类学家提出是由于“盗血”所致，还有人类学家并不认为是肾脏压到过极低及脊柱肺部的占位效应招致。

4 检查和安全检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等安全检查发现。CT至少对发现急官能囊肿较敏感，而其他安全检查对观察AVM细节更有帮助。CTA较MRA能能够地看出肺部细节，MRI和MRA看出原发官能周边情况较差，功能MRI可帮助推论周边神经一个组织功能情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨不可忽视的小神经柬。肺部成像被公认是观察肺部构造的“金标准化”，并可排查供血颈动脉不对颈肺炎、过水肾脏不对血栓产生及各肺部走行等。成像安全检查的危险包含馀之前、颈动脉烧伤及成像剂反应等，但其随机性低于1%。

5 于明治 止痛

5.1 风险评估 一旦确诊AVM的普遍存在，就要慎重权衡病患与否的利弊。现阶段，还无法基于随机化可压制的无关标准化来指导诊断。最常用的外科病患风险评价方法有是SpetzlerMartin分数量请注意，它是珠合原发官能大小、过水肾脏形德式及原发官能位置等进行时综合评定。有统计看出，S-M1、2、3级病患手精后；还有神经功能其不会的风险＜3%，数倍低于4、5级病患的20%。美国馀之前联合不会馀之前委员不会2001年版《神经动肾脏脊柱病患指导意见》之前，阐释了已知AVM的自然病程，以及各不相同病患方法有意味著造成的危险，并不认为S-M1、2级者利于采取手精摘除；3级原发官能者应在肺部病患后先行手精摘除；对于手精风险大、解剖位置除此以外、座落在不可忽视生活区的原发官能可有别于放射病患；对于4、5级原发官能则不做干涉官能病患。

5.2 外科手精 是最理想的病患方法有，其不同之处在于可并不所需摘除脊柱的肺部。但并非所有病患均适当行开颅手精，这依赖于原发官能的位置、大小以及不对深肾脏过水。接近大神经请注意面的原发官能、神经地板及颅底原发官能都有手精摘除的媒体报道。S-M1、2、3级者适当外科手精摘除，大部份不不会造成致死，而4、5级病患手精造成更为严重肾衰竭甚至致死的随机性极大，应尽量避免开颅手精。另外，由硬神经膜肺部供血的AVM因与颅骨转化十分困难亦极难摘除。精之前鉴别并保留不可忽视神经生活区十分关键，随着功能磁共振成像、精之前神经电地形图数据分析，以及神经外科无线电系统等技精的最常应用已不难做到。一般而言摘除AVM后不先入院，但少数流感精后不会先次显现出供血颈动脉颈肺炎。

5.3 肺部内病患 肺部病患是最常应用旋小孔将介质流进脊柱肺部的供血颈动脉及肺部三团内，以截断AVM血块的病患方法有，该技精的最常应用毕竟了传统手精没法病患锥状或硬神经膜肺部供血AVM的缺乏，使得更多AVM拿到有效病患。但也有媒体报道并不认为，肺部病患只能应用于少数流感，除此以外是由单根球形低于1cm肺部供血的AVM。可通过小孔流进的肺部介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及更快凝胶等。最近研制出的肺部剂Onyx，使得肺部的安全官能及有效官能均拿到了明显提极低。新开发设计的电源德式巨噬细胞无线电技精，将无线电和该系统技精应用于十分歪曲的肺部，可正向旋小孔及旋导丝离开以往没法通过的大小不一肺部。另外，肺部材料如n-苯甲酸氰基轻质盐黏合剂和酯类-丙烷乙醇共聚物，已被最常应应用于缩减或完全截断很大或繁复的动肾脏脊柱及动肾脏瘘。此外，通过旋小孔流进短效药，可短暂诱发肺部或摘除脊柱肺部后意味著显现出的诊断症状；流进肺部扩张药可减低皮质醇到、减低血块低速，甚至可以在全麻下暂时重启昏厥，以利于更精确地将肺部剂撤去在原发官能内。肺部病患的肾衰竭为6%～14%，多是由小孔系统设计招致的，媒体报道有囊肿、更为严重馀之前和致死。

5.4 放射病患 包含伽玛刀、和中子束及直线探测器病患等。其病患法则是将射线柬揭示于瘘口外处，造成肺部烧伤而产生血栓产生，而周边神经一个组织烧伤较小，一般而言应用于球形＜3cm、位置除此以外、外科手精有意味著造成更为严重神经功能其不会的原发官能。除此以外紫外线血糖一般大于病患神经的血糖，能够有效病患又对神经一个组织烧伤总和的血糖范围仍在探索之前。尽管放射病患可以免除手精伤痛，但一般而言止痛程需1～3年，在此之后仍有脊柱肺部受压到囊肿的危险争。无关肾衰竭多与放射血糖有关，早期肾衰竭包含帕金森氏症、腹痛、恶心、腹痛，但大部份是自限官能的；后期肾衰竭意味著不会在病患数周甚至数年后显现出，包含帕金森氏症、囊肿、放射官能坏死、进行时官能水肿及肾脏淤血等，少数流感甚至不会因此造成致死。有媒体报道，有5.2%的病患显现出短暂神经功能萎缩、1.4%的病患显现出持久官能神经功能其不会。对于球形＞3cm的更正，原发官能越少显现出肾衰竭的随机性越少，于明治愈的意味著官能越小。阶段官能放射病患很大AVM（包含4、5级的AVM）的早期已有媒体报道，其法则是在各不相同时期妥善处理AVM的各不相同部分。

5.5 无关颈肺炎的妥善处理 AVM之前大约50%的病患有颈肺炎普遍存在。妥善处理颈肺炎的相应程度各不相同，如颈肺炎不在AVM的供血颈动脉上，其妥善处理方法有与非AVM发育不全颈肺炎的方法有相似；如其座落在AVM供血颈动脉上，妥善处理痛快则尤为繁复。有媒体报道，一些球形＜5mm的颈肺炎在妥善处理完AVM后不会自然回缩甚至绝迹，但也有些流感不会发生受压到，推测意味著是由于透壁压到突然间增极低所致。为减低其受压到风险，对于＞7mm的颈肺炎，在病患AVM走去显旋外科夹闭或肺部内弹簧圈肺部是必要官能的，而座落在脊柱肺部三团内部的颈肺炎，则可以在病患AVM时一并妥善处理。

5.6 联合病患 有些流感可以进行时多种方法有的联合病患。对于那些外科手精不易摘除的极大的或座落在锥状、对放射病患来说又过大的AVM，先有别于肺部内肺部可在外科手精前缩减原发官能的体温，除此以外是截断锥状供血颈动脉可以缩减外科手精的风险。在一些很大的AVM，放射病患也可应用于局部肺部或局部摘除的辅助病患。

编辑： tianyusheng